Bone mineral density, lung function, vitamin D and body composition in children and adolescents with cystic fibrosis: a multicenter study.

BACKGROUND: cystic fibrosis (CF) is the most common inherited disease in Caucasian population. Nowadays, long survival has led to the emergence of new complications, such as CF bone disease (CFBD), which is characterized by increased fracture risk. OBJECTIVES: evaluate the association of bone mineral density (BMD) with lung function and BMD with 25-hydroxivitamin D (25OHD) plasmatic levels in children/adolescents with CF. METHODS: we conducted a multicenter, cross-sectional study with clinically stable CF patients between five and 18 years. Weight, height, pubertal development, BMD and body composition (DXA), pulmonary function (FEV1 and FEF25-75) and 25OHD plasmatic levels were measured. Patients answered food intake and physical activity surveys. p values under 0.05 were considered as statistically significant. RESULTS: thirty-seven patients were enrolled, 51% with normal respiratory function. Mean BMD Z-score in lumbar spine and in total body less head were -0.4 and -0.5 respectively. Twenty seven percent had a fat free mass index below the third percentile, 89% had 25OHD levels lower than 30 ng/ml and 78.4% had a low calcium intake. We did not find any correlations between BMD Z-scores, lung function or 25OHD levels. Patients with fat free mass (FFM) below the third percentile had BMD Z-score lower than -1 more frequently, in both locations (p < 0.006 and p < 0.001, respectively). CONCLUSIONS: although most assessed patients had normal BMD and normal lung function, a high proportion had low: FFM, calcium intake and 25OHD levels. The association between low FFM and low BMD highlights the importance of improving body composition in CF patients, in order to prevent future CFBD.

Bone mineral density, lung function, vitamin d and body composition in children and adolescents with cystic fibrosis: a multicenter study / Densidad mineral ósea, función pulmonar, vitamina D y composición corporal en niños y adolescentes con fibrosis quística: estudio multicéntrico

Background: cystic fibrosis (CF) is the most common inherited disease in Caucasian population. Nowadays, long survival has led to the emergence of new complications, such as CF bone disease (CFBD), which is characterized by increased fracture risk. Objectives: evaluate the association of bone mineral density (BMD) with lung function and BMD with 25-hydroxivitamin D (25OHD) plasmatic levels in children/adolescents with CF. Methods: we conducted a multicenter, cross-sectional study with clinically stable CF patients between five and 18 years. Weight, height, pubertal development, BMD and body composition (DXA), pulmonary function (FEV1 and FEF25-75) and 25OHD plasmatic levels were measured. Patients answered food intake and physical activity surveys. p values under 0.05 were considered as statistically significant. Results: thirty-seven patients were enrolled, 51% with normal respiratory function. Mean BMD Z-score in lumbar spine and in total body less head were -0.4 and -0.5 respectively. Twenty seven percent had a fat free mass index below the third percentile, 89% had 25OHD levels lower than 30 ng/ml and 78.4% had a low calcium intake. We did not find any correlations between BMD Z-scores, lung function or 25OHD levels. Patients with fat free mass (FFM) below the third percentile had BMD Z-score lower than -1 more frequently, in both locations (p < 0.006 and p < 0.001, respectively).Conclusions: although most assessed patients had normal BMD and normal lung function, a high proportion had low: FFM, calcium intake and 25OHD levels. The association between low FFM and low BMD highlights the importance of improving body composition in CF patients, in order to prevent future CFBD

Introducción: la fibrosis quística (FQ) es la enfermedad hereditaria más frecuente en la población caucásica. La mayor sobrevida alcanzada ha favorecido la aparición de la enfermedad ósea (EO) asociada, con el consiguiente aumento del riesgo de fracturas. Objetivo: evaluar la asociación de la densidad mineral ósea (DMO) con la función pulmonar y con la concentración plasmática de 25-hidroxivitamina D (25OHD) en niños y adolescentes con FQ. Métodos: estudio transversal y multicentrico, de pacientes con FQ de entre cinco y 18 años, clínicamente estables. Se evaluó peso, talla, desarrollo puberal, DMO y composición corporal (DXA), función pulmonar (FEF25-75 y VEF1), 25OHD plasmática e ingesta alimentaria y actividad física por encuestas. Se consideró una diferencia significativa si p < 0,05. Resultados: ingresaron 37 pacientes, 51% con función pulmonar normal. Los DMO-z promedio en columna lumbar y cuerpo total sin cabeza fueron -0,4 y -0,5, respectivamente. El 27% tuvo un índice de masa libre de grasa (IMLG) < p3, el 89% tuvo niveles insuficientes o deficientes de 25OHD y el 78,4% tuvo déficit de ingesta de calcio. No encontramos correlación entre el DMO-z con la función pulmonar ni con la concentración de 25OHD. Los pacientes con MLG < p3 tuvieron con mayor frecuencia DMO-z baja o en riesgo, en ambas localizaciones (p = 0,006 y p = 0,001 respectivamente). Conclusiones: aunque la mayoría de los pacientes tuvo una DMO y una función pulmonar normal, una alta proporción de sujetos presentaron déficit de MLG, baja ingesta de calcio y deficit de 25OHD. La asociación entre déficit de MLG y menor DMO revela la importancia de mejorar este factor para prevenir la enfermedad ósea futura

Valores espirométricos en niños y adolescentes chilenos sanos / Spirometric values in healthy Chilean children and adolescents

Background: Spirometric flow and volume measurement are essential to evaluate patients with pulmonary disease. In Chile, several reference equations are used. Aim: To measure flow and expiratory volumes in healthy children and adolescents and compare their results with theoretical values according to Knudson, Quanjer, Gutierrez and NANHES III. Subjects and Methods: Spirometries were performed according to international standards in 1589 healthy children and adolescents aged 6 to 18 years (861 females) who lived in Santiago, Chile. Results: The obtained values for forced vital capacity, expiratory volume in one second, peak expiratory flow, were significantly higher than those calculated according to the above mentioned standards (p < 0.0001) with differences up to 18.7%. We constructed reference formulas for ages ranging from 6 to 18 years, separated by gender, using age, weight and height as independent variables. The latter had the greater influence on formula construction. Conclusions: The use of these new local formulas with allow the correct interpretation of spirometric results obtained in Chilean children and adolescents.

[Spirometric values in healthy Chilean children and adolescents]. / Valores espirométricos en niños y adolescentes chilenos sanos.

BACKGROUND: Spirometric flow and volume measurement are essential to evaluate patients with pulmonary disease. In Chile, several reference equations are used. AIM: To measure flow and expiratory volumes in healthy children and adolescents and compare their results with theoretical values according to Knudson, Quanjer, Gutierrez and NANHES III. SUBJECTS AND METHODS: Spirometries were performed according to international standards in 1589 healthy children and adolescents aged 6 to 18 years (861 females) who lived in Santiago, Chile. RESULTS: The obtained values for forced vital capacity, expiratory volume in one second, peak expiratory flow, were significantly higher than those calculated according to the above mentioned standards (p < 0.0001) with differences up to 18.7%. We constructed reference formulas for ages ranging from 6 to 18 years, separated by gender, using age, weight and height as independent variables. The latter had the greater influence on formula construction. CONCLUSIONS: The use of these new local formulas with allow the correct interpretation of spirometric results obtained in Chilean children and adolescents.

Quilotórax congénito: una causa rara de distres neonatal reporte de caso / Congenital chylothorax: a neonatal case report

Introducción: El quilotórax congénito (QC) es un desorden respiratorio poco común; sin embargo, es la causa más frecuente de derrame pleural en recién nacidos (RN). Objetivo: Presentar un caso de QC como causa infrecuente de distrés respiratorio en un RN sano atendido en nuestro centro. Caso clínico: Un RN a término, sin factores de riesgo conocidos, nació por cesárea de urgencia por una inducción de parto fallida. Luego de un apgar adecuado, desarrolló en la primera hora de vida, retracción subcostal y quejido audible asociado a una saturación de oxígeno de 86% con oxígeno ambiental. La radiografía de tórax a las 2 horas reveló un velamiento total del pulmón derecho y desplazamiento del mediastino contralateral, decidiendo su conexión inmediata a ventilación mecánica convencional (VMC). La toracocentesis mostró 10 ml de un líquido ligeramente turbio, amarillo lechoso; con proteínas 4.1 g/dl; glucosa 95 mg/dl; LDH: 151 U/L; albúmina 3.1 g/dl y un recuento celular (predominio mononuclear) de 4000/mm3 que confirmó el diagnostico de QC. Luego de 36 horas de VMC y régimen cero, se extubó e inició un aporte enteral mínimo, sin requerir nuevamente oxígeno. Se mantuvo control radiológico periódico, observándose la resolución espontánea al 5 dia de vida sin necesidad de drenajes pleurales. Conclusión: El QC es una causa rara de distres respiratorio en el RN. Su reconocimiento y diagnóstico precoz permitió iniciar una terapia conservadora y disminuir el riesgo de complicaciones en este RN.

Guía clínica para el diagnóstico y cuidado de niños/adolescentes con bronquiolitis obliterante post-infecciosa, 2009 / Clinical guidelines for the diagnosis and care of children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans, 2009

La bronquiolitis obliterante (BO) es un síndrome clínico poco frecuente en niños, caracterizado por la obstrucción crónica al flujo de aire asociado a cambios inflamatorios y distintos grados de fibrosis en la vía aérea pequeña. Si bien existen muchas etiologías, la causa mas frecuente se asocia a infeccionesrespiratorias virales, principalmente adenovirus. No existe un consenso para establecer su diagnóstico; sin embargo, se considera un espectro de síntomas persistentes asociados a un patrón en mosaico, bronquiectasias y atelectasias persistentes. El rol de la biopsia pulmonar ha sido cuestionado por subajo rendimiento, invasividad y complicaciones. No existe un tratamiento específico por lo que elmanejo es soporte. Probablemente la mejor estrategia constituya el empleo de antibióticos en forma agresiva, soporte kinésico y nutricional constante y una precoz rehabilitación pulmonar. Estas guías clínicas representan un esfuerzo multidisciplinario, basado en evidencias actuales para brindarherramientas prácticas para el diagnóstico y cuidado de niños y adolescentes con BO post infecciosa.

Plethysmographic lung volumes in normal Chilean children and adolescents.

INTRODUCTION: Plethysmographic measurement is the most reliable method for evaluating lung volumes in children. Current published normative data are based on studies in primarily Caucasian children. OBJECTIVES: To establish Chilean normal values with new reference equations and to compare these results with previously published data. SUBJECTS AND METHODS: Lung function was measured [slow vital capacity (SVC), inspiratory capacity (IC), expiratory reserve volume (ERV), functional residual capacity (FRC), residual volume (RV), total lung capacity (TLC), and RV/TLC] in 245 healthy Chilean school children and adolescents, using spirometry and plethysmography; 123 girls and 122 boys were studied, aged 7-18 years. RESULTS: Almost all variables of pulmonary volume differed between boys and girls (P < 0.05). Z scores were significantly higher than zero in all age groups when compared with predicted values. We present predictive exponential equations for each variable of static lung volume; all of these variables had a strong correlation with height, but not weight. SUMMARY: Normal values of lung volumes of Chilean school children and adolescents are significantly higher than the current predictive values. These differences may be related to differences in anthropometric characteristics. We recommend using these data in our population and postulate that Latin-American populations like ours may have similar lung volumes.

Hospital Josefina Martínez: una breve reseña histórica / Hospital Josefina Martinez: a brief historical review

El Hospital Josefina Martínez (HJM) es una institución privada, que nació de la disposición testamentaria de Doña Josefina Martínez de Ferrari como un Hospital para niños enfermos de tuberculosis provenientes de familias con escasos recursos económicos. Luego de hospitalizarse el último caso de tuberculosis y gracias a la disminución significativa de la tasa de ésta enfermedad en nuestro medio, se generaron cambios sustanciales en los objetivos iniciales, derivando su atención hacia otras condiciones respiratorias. En la actualidad, el HJM se especializa en el cuidado, manejo y control de enfermedades neuromusculares, fibrosis quística, displasia broncopulmonar grave, bronquiolitis obliterante post infecciosa, traqueotomizados -entre otras- provenientes de diversos hospitales base del país, existiendo cada vez más pacientes ventilados bajo la modalidad de invasiva y no invasiva, como parte del Programa Nacional de Asistencia Ventilatoria domiciliaria.

Evaluación respiratoria de la enfermedad neuromuscular en niños / Respiratory assessment of neuromuscular disease in children

Las investigaciones en torno a la insuficiencia respiratoria secundaria a enfermedades neuromusculares (ENM) han experimentado un rápido desarrollo durante la última década. El progreso en el manejo de las complicaciones respiratorias no sólo ha mejorado la sobrevida sino la calidad de vida de muchos niños. La ventilación no invasiva (VNI) ha demostrado ser efectiva en reducir la morbilidad y mortalidad en pacientes con ENM, cambiado drásticamente el curso natural de algunas de ellas como la distrofia muscular de Duchenne. La determinación de la capacidad vital forzada puede predecir la aparición de complicaciones respiratorias en niños con distrofias musculares congénitas y atrofias musculares espinales. La VNI es un tratamiento reconocido como efectivo para el manejo a largo plazo de la insuficiencia respiratoria terminal. Existe evidencia que demuestra mejoría en los síntomas, calidad de vida y prevención de complicaciones respiratorias cuando la VNI se incorpora durante la presencia de hipoventilación nocturna incluso antes del desarrollo de insuficiencia respiratoria diurna. Se destaca la importancia de la evaluación respiratoria regular en las ENM, incluyendo estudios de sueño.

Función pulmonar en el niño asmático / Pulmonary function in asthmatic children

Si bien el diagnóstico de asma es clínico, existen condiciones especificas en donde los exámenes de función pulmonar son necesarios. Numerosas publicaciones internacionales y nacionales respaldan su empleo en niños, incluso menores de 5 años. La espirometría y la curva flujo-volumen representan los mas empleados. La hiperreactividad bronquial es una característica del asma la cual puede ser demostrada en el laboratorio. Incluso cuando la espirometría es normal. Este trabajo brinda una revisión en torno a las principales técnicas de laboratorio disponibles en nuestro medio.

Neumonía complicada por Streptococcus pyogene, en una preescolar previamente sana / Pneumonia caused by Streptococcus pyogenes in a pre-school children

La neumonía es una causa frecuente de mortalidad en niños. El streptococcus pyogenes (Sp) es un agente etiológico poco frecuente de neumonía adquirida en la comunidad, pero puede producir infecciones invasoras severas rápidamente progresivas. En las últimas décadas se ha descrito un aumento en la incidencia de infecciones invasoras por Sp en la población general. Dentro de éstas la neumonía ocupa el tercer lugar en frecuencia. La presentación clínica de la neumonía por Sp es similar a la neumonía neumocócica, con inicio abrupto de fiebre, tos productiva y calofríos. Su diagnóstico y tratamiento adecuado son importantes para prevenir complicaciones secundarias como el síndrome de shock tóxico. En el presente artículo se describe el caso clínico de un preescolar de 4 años con una neumonía complicada por Sp y se revisa la literatura con respecto al diagnóstico y tratamiento.

[Early use of BiPAP in the management of respiratory failure in an infant with osteogenesis imperfecta: case report]. / Uso precoz del BiPAP en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria en un lactante con osteogénesis imperfecta. Caso clínico.

Osteogenesis imperfecta (OI) is an heterogeneous group of genetic disorders that affect connective tissue integrity. Severe forms cause chest deformities, sometimes associated to alveolar hypoventilation. We report a 4 months old infant with OI type III, who developed respiratory failure (RF) due to a bronchiolitis and required mechanical ventilation. Weaning progressed successfully to a nasal bi-level Positive Airway Pressure (n-BiPAP) device. Clinical follow up showed a normal cognitive development and growth. Respiratory condition, blood gases and ventilation status were in normal ranges. Non invasive ventilation, associated to careful monitoring may avoid tracheostomy and its complications in infants with OI.